Děti a dospělí

U dětí a dospělých s Pompeho nemocí se mohou příznaky lišit ještě výrazněji než u kojenců. U mnoha pacientů se nejprve objeví svalová slabost v oblasti nohou a kyčlí, často spojená s dýchacími potížemi. Věk, v němž se tyto příznaky poprvé objeví, se však může výrazně lišit, stejně jako závažnost symptomů a rychlost jejich dalšího zhoršování (progrese). Rovněž je důležité poznamenat, že srdeční obtíže typicky pozorované u kojenců s Pompeho nemocí jsou u starších dětí a dospělých vzácné.

Časné příznaky

Nejčasnější příznaky Pompeho nemoci u dětí a dospělých závisí na věku, v němž se poprvé objeví.

Například mladší děti se nenaučí chodit, běhat nebo skákat tak rychle, jak se očekává, nebo mohou ztratit již získané pohybové schopnosti. Děti s Pompeho nemocí mohou dále zakopávat nebo padat častěji, než je obvyklé.

U dospělých s Pompeho nemocí mohou být prvním příznakem potíže postavit se z polohy vsedě. Po rozvoji pohybových obtíží se často objevují projevy související s dýcháním, které však mohou nastat i bez pohybových potíží. Dýchací obtíže se často nejprve objeví jako dušnost po fyzické námaze, nebo jako ranní bolest hlavy a ospalost během dne (v důsledku dýchacích potíží během noci).

Další zhoršování (progrese) nemoci

Děti a dospělí s Pompeho nemocí mají tendenci k postupnějšímu zhoršování nemoci, než lze pozorovat u kojenců. U některých pacientů je postižení jen nepatrné, zatímco u jiných dochází k postupné ztrátě schopnosti samostatné chůze nebo dýchání a nakonec dochází k potřebě podpory.

Jinými slovy, doba do dalšího zhoršení Pompeho nemoci se výrazně liší mezi jednotlivými pacienty. Někteří pacienti jsou schopni se přizpůsobit a žít relativně normální život, zatímco u jiných se vyvine závažné postižení.