Zkrácená informace o přípravku
q Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky.
Název přípravku: Xenpozyme 20 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok Léčivá látka: olipudáza alfa. Indikace: Přípravek Xenpozyme je indikován jako enzymatická substituční terapie k léčbě projevů deficitu kyselé sfingomyelinázy (ASMD) mimo centrální nervový systém (CNS) u pediatrických a dospělých pacientů s typem A/B nebo typem B. Kontraindikace: Život ohrožující hypersenzitivita (anafylaktická reakce) na olipudázu alfa nebo na kteroukoli pomocnou látku. Dávkování a způsob podání: Léčba přípravkem Xenpozyme má probíhat pod dohledem zdravotnického pracovníka se zkušenostmi s léčbou ASMD nebo jiných dědičných metabolických poruch. Infuzi přípravku Xenpozyme má podávat zdravotnický pracovník s přístupem k odpovídající lékařské podpoře, aby bylo možné zvládnut potenciálně závažné reakce, jako jsou závažné systémové hypersenzitivní reakce. Rychlý metabolismus nastřádaného sfingomyelinu zprostředkovaný olipudázou alfa vede k tvorbě prozánětlivých produktů rozkladu, které mohou vyvolat reakce spojené s infuzí a/nebo přechodné zvýšení jaterních enzymů. Režim eskalace dávky může minimalizovat většinu těchto nežádoucích účinků. Doporučená udržovací dávka přípravku Xenpozyme je 3 mg/kg každé 2 týdny. Přípravek Xenpozyme je určen pouze k intravenóznímu podání. Infuze mají být podávány postupně, nejlépe pomocí infuzní pumpy. Rychlost infuze se smí během infuze postupně zvyšovat pouze v případě, že nedochází k reakcím spojeným s infuzí. Během infuze je třeba sledovat známky a příznaky reakcí spojených s infuzí (IAR), jako jsou bolest hlavy, kopřivka, pyrexie, nauzea a zvracení a jiné známky nebo příznaky hypersenzitivity. V závislosti na závažnosti příznaků může být infuze zpomalena, pozastavena nebo přerušena a podle potřeby zahájena vhodná léčba. V případě závažné hypersenzitivity a/nebo anafylaktické reakce se musí léčba přípravkem Xenpozyme okamžitě přerušit. U pacientů starších 65 let, u pacientů s poruchou funkce jater, ledvin se nedoporučuje žádná úprava dávky. Zvláštní upozornění a opatření pro použití: Monitorování hladin aminotransferáz: Hladiny aminotransferáz (alaninaminotransferáza [ALT] a aspartátaminotransferáza [AST]) mají být stanoveny před zahájením léčby a sledovány během každé fáze eskalace dávky. Pokud jsou hladiny aminotransferáz před infuzí zvýšené nad výchozí hodnotu a > 2násobek horní hranice normálu (ULN), lze dávku přípravku Xenpozyme upravit (opakovat nebo snížit předchozí dávku) nebo lze léčbu dočasně přerušit v závislosti na stupni zvýšení aminotransferáz. Sledovatelnost. Absence přenosu hematoencefalickou bariérou. Reakce spojené s infuzí (IAR): V klinických studiích se IAR vyskytly přibližně u 58 % pacientů léčených přípravkem Xenpozyme. Tyto IAR zahrnovaly hypersenzitivní reakce a reakce akutní fáze. Nejčastějšími IAR byly bolest hlavy, kopřivka, pyrexie, nauzea a zvracení. IAR se obvykle vyskytly během infuze a do 24 hodin od ukončení infuze. Hypersenzitivita/anafylaxe: U pacientů léčených přípravkem Xenpozyme byly hlášeny hypersenzitivní reakce, včetně anafylaxe. Léčba: Pacienti mají být během infuze a po přiměřenou dobu po infuzi pečlivě sledováni na základě posouzení klinického stavu. Sodík: Jedna 20 mg injekční lahvička obsahuje 3,02 mg sodíku. Interakce: Nebyly provedeny žádné studie interakcí. Vzhledem k tomu, že je olipudáza alfa rekombinantní lidský protein, není pravděpodobné, že by se podílela na lékových interakcích zprostředkovaných cytochromem P450. Fertilita, těhotenství a kojení: Nejsou k dispozici žádné dostupné údaje o použití olipudázy alfa u těhotných žen. Přípravek Xenpozyme se nedoporučuje během těhotenství a u žen ve fertilním věku, které nepoužívají antikoncepci, pokud potenciální přínos pro matku nepřeváží nad potenciálními riziky, včetně rizik pro plod. Není známo, zda se olipudáza alfa vylučuje do lidského mateřského mléka. Riziko pro novorozence/kojence nelze vyloučit. Na základě posouzení prospěšnosti kojení pro dítě a prospěšnosti léčby pro matku je nutno rozhodnout, zda přerušit kojení nebo ukončit léčbu přípravkem Xenpozyme. Nejsou k dispozici žádné údaje o účincích olipudázy alfa na fertilitu u mužů a žen. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Vhledem k tomu, že v klinických studiích byla hlášena hypotenze, může mít přípravek Xenpozyme malý vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje. Nežádoucí účinky: Závažnými nežádoucími účinky hlášenými u pacientů léčených přípravkem Xenpozyme byly případy extrasystol v souvislosti s anamnézou kardiomyopatie a anafylaktické reakce, kopřivky, vyrážky, hypersenzitivity a zvýšené hladiny alaninaminotransferázy. Nejčastěji hlášenými nežádoucími účinky byly bolest hlavy, pyrexie, kopřivka, nauzea, zvracení, bolest břicha, myalgie, pruritus a zvýšení hladiny C-reaktivního proteinu. Zvláštní opatření pro uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C–8 °C). Balení: Jedna injekční lahvička obsahuje 20 mg olipudázy alfa. Registrační čísla: EU/1/22/1659/001-007. Držitel rozhodnutí o registraci: Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko. DATUM REVIZE TEXTU: 11. 1. 2024. Přípravek je vydáván na lékařský předpis, ale není dosud hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění a není dostupný na trhu v ČR. Před použitím přípravku se seznamte s úplnou informací o přípravku. Další informace jsou k dispozici na adrese: Sanofi s.r.o., Generála Píky 430/26, Praha 6, 160 00, tel.: 233 086 111, nebo na www.sanofi.cz . Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky: http://www.ema.europa.eu
Souhrn údajů o přípravku Xenpozyme naleznete zde: https://www.sanofi.cz/cs/produktove-informace.