Zkrácená informace o přípravku

Název přípravku: Fabrazyme 35 mg, prášek pro koncentrát pro infuzní roztok. Léčivá látka: agalsidasum beta Složení: Jedna injekční lahvička přípravku Fabrazyme obsahuje nominální množství agalsidasum beta 35 mg. Po rekonstituci v 1,1 ml vody pro injekci obsahuje jedna injekční lahvička přípravku Fabrazyme 5 mg/ml agalsidázy beta. Indikace: Přípravek Fabrazyme je indikován k dlouhodobé enzymatické substituční léčbě u pacientů s potvrzenou diagnózou Fabryho nemoci (nedostatek α-galaktosidázy A). Přípravek Fabrazyme je indikován k léčbě dospělých, dětí a dospívajících ve věku 8 let a starších. Dávkování a způsob podání: Doporučená dávka přípravku Fabrazyme je 1 mg/kg tělesné hmotnosti, aplikovaná 1x za dva týdny intravenózní infuzí. Starší pacienti: Bezpečnost a účinnost přípravku Fabrazyme u pacientů starších 65 let nebyla stanovena a v současnosti nelze pro tyto pacienty doporučit žádný dávkovací režim. Pediatrická populace: Bezpečnost a účinnost přípravku Fabrazyme u dětí ve věku od 0 do 7 let nebyla dosud stanovena. Žádná doporučení ohledně dávkování u dětí ve věku od 5 do 7 let na základě v současnosti dostupných údajů nelze učinit. U dětí ve věku od 0 do 4 let nejsou k dispozici žádné údaje. U dětí ve věku od 8 do 16 let není nutná zádná úprava dávkování. Kontraindikace: Život ohrožující hypersenzitivita (anafylaktická reakce) na léčivou látku, nebo na kteroukoliv z pomocných látek. Interakce s jinými léčivými přípravky: Přípravek Fabrazyme nemá být podáván společně s chlorochinem, amiodaronem, benochinem nebo gentamicinem kvůli teoretickému riziku inhibice intracelulární aktivity α-galaktosidázy A. Zvláštní upozornění a opatření pro použití: Protože je agalsidáza beta (r-hαGAL) rekombinantní protein, vznik IgG protilátek lze očekávat u pacientů s nízkou nebo žádnou reziduální enzymatickou aktivitou. U většiny pacientů se vyvinou IgG protilátky proti r-hαGAL, zpravidla do 3 měsíců od první infuze přípravku Fabrazyme. U pacientů s protilátkami proti r-hαGAL je větší riziko vzniku reakcí souvisejících s podáním infuze (IAR). Tyto pacienty je třeba při dalších aplikacích agalsidázy beta léčit s maximální opatrností. Stav protilátek se musí pravidelně monitorovat. Pokud se vyskytne těžká alergická nebo anafylaktická reakce, je třeba okamžitě zahájit odpovídající léčbu a zvážit okamžité přerušení podávání přípravku Fabrazyme. Účinek přípravku Fabrazyme na ledviny může být omezen u pacientů s pokročilým onemocněním ledvin. Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v injekční lahvičce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“. Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků má se přehledně zaznamenat název podaného přípravku a číslo šarže. Nežádoucí účinky: Velmi časté: zimnice, pyrexie, pocit chladu, nauzea, zvracení, bolesti hlavy, parestezie. Fertilita, těhotenství a kojení: Přípravek Fabrazyme nemá být během těhotenství podáván, pokud to není nezbytně nutné. Agalsidáza beta se může vylučovat do mateřského mléka, doporučuje se při aplikaci přípravku Fabrazyme přerušit kojení. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Fabrazyme může mít v den podání malý vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Zvláštní opatření pro uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C), pouze naředěný roztok lze uchovávat 24 hodin při teplotě 2 °C -– 8 °C. Registrační číslo: EU/1/01/188/001-003. Držitel rozhodnutí o registraci: Genzyme Europe B. V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko. Datum poslední revize textu: 19. 05. 2022. Přípravek je vydáván na lékařský předpis a je plně hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Před použitím se seznamte s úplnou informací o přípravku. Další informace jsou k dispozici na adrese: sanofi-aventis s.r.o., Evropská 846/176a, Praha 6, 160 00, tel.: 233 086 111, fax: 233 086 222, nebo na www.sanofi.cz.