Zkrácená informace o přípravku

Název přípravku: Fabrazyme 35 mg, prášek pro koncentrát pro infuzní roztok. Léčivá látka: agalsidáza beta Složení: Jedna injekční lahvička přípravku Fabrazyme obsahuje nominální množství agalsidázy beta 35 mg. Po rekonstituci v 1,1 ml vody pro injekci obsahuje jedna injekční lahvička přípravku Fabrazyme 5 mg/ml agalsidázy beta. Indikace: Přípravek Fabrazyme je indikován k dlouhodobé enzymatické substituční léčbě u pacientů s potvrzenou diagnózou Fabryho nemoci (nedostatek α-galaktosidázy A). Přípravek Fabrazyme je indikován k léčbě dospělých, dětí a dospívajících ve věku 8 let a starších. Dávkování a způsob podání: Doporučená dávka přípravku Fabrazyme je 1 mg/kg tělesné hmotnosti, aplikovaná 1x za dva týdny intravenózní infuzí. Starší pacienti: Bezpečnost a účinnost přípravku Fabrazyme u pacientů starších 65 let nebyla stanovena a v současnosti nelze pro tyto pacienty doporučit žádný dávkovací režim. Pediatrická populace: Bezpečnost a účinnost přípravku Fabrazyme u dětí ve věku od 0 do 7 let nebyla dosud stanovena. U dětí ve věku od 8 do 16 let není nutná žádná úprava dávkování. Kontraindikace: Život ohrožující hypersenzitivita (anafylaktická reakce) na léčivou látku, nebo na kteroukoli z pomocných látek. Interakce s jinými léčivými přípravky: Přípravek Fabrazyme nemá být podáván společně s chlorochinem, amiodaronem, benochinem nebo gentamicinem kvůli teoretickému riziku inhibice intracelulární aktivity α-galaktosidázy A. Zvláštní upozornění a opatření pro použití: Protože je agalsidáza beta (r-hαGAL) rekombinantní protein, vznik IgG protilátek lze očekávat u pacientů s nízkou nebo žádnou reziduální enzymatickou aktivitou. U většiny pacientů se vyvinou IgG protilátky proti r-hαGAL, zpravidla do 3 měsíců od první infuze přípravku Fabrazyme. U pacientů s protilátkami proti r-hαGAL je větší riziko vzniku reakcí souvisejících s podáním infuze (IAR). Tyto pacienty je třeba při dalších aplikacích agalsidázy beta léčit s maximální opatrností. Stav protilátek se musí pravidelně monitorovat. Pokud se vyskytne těžká alergická nebo anafylaktická reakce, je třeba okamžitě zahájit odpovídající léčbu a zvážit okamžité přerušení podávání přípravku Fabrazyme. Účinek přípravku Fabrazyme na ledviny může být omezen u pacientů s pokročilým onemocněním ledvin. Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v injekční lahvičce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“. Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název podaného přípravku a číslo šarže. Nežádoucí účinky: Velmi časté: zimnice, pyrexie, pocit chladu, nauzea, zvracení, bolesti hlavy, parestezie. Fertilita, těhotenství a kojení: Údaje o podávání agalsidázy beta těhotným ženám jsou omezené. Jako preventivní opatření je vhodné se vyhnout použití přípravku Fabrazyme během těhotenství. Agalsidáza beta je vylučována do mateřského mléka. Je třeba se rozhodnout, zda přerušit kojení nebo přerušit/ukončit léčbu přípravkem Fabrazyme s ohledem na přínos kojení pro dítě a přínos léčby pro ženu. Studie stanovující možné účinky přípravku Fabrazyme na poruchy fertility nebyly provedeny. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Fabrazyme může mít v den podání malý vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Zvláštní opatření pro uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Registrační číslo: EU/1/01/188/001-003. Držitel rozhodnutí o registraci: Sanofi B. V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko. Datum poslední revize textu: 14.3.2024. Přípravek je vydáván na lékařský předpis a je plně hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Před použitím se seznamte s úplnou informací o přípravku. Další informace jsou k dispozici na adrese: Sanofi s.r.o., Generála Píky 430/26, 160 00 Praha 6, tel.: 233 086 111 nebo na www.sanofi.cz.