Zkrácená informace o přípravku

Název přípravku: Cerezyme 400 jednotek prášku na přípravu koncentrátu pro infúzní roztok. Léčivá látka: imigluceráza. Indikace: Cerezyme je indikován k dlouhodobé substituční enzymové terapii pacientů s potvrzenou diagnózou non-neuronopatického typu (Typ 1) nebo chronického neuronopatického typu (Typ 3) Gaucherovy choroby, kteří trpí klinicky signifikantními neneurologickými projevy této nemoci. Neneurologické příznaky Gaucherova choroby zahrnují jednu nebo více z následujících podmínek: anemie po vyloučení dalších možných příčin, jako je nedostatek železa, trombocytopenie, kostní onemocnění bez jiných možných příčin, jako je nedostatek vitamínu D, hepatomegalie, splenomegalie. Kontraindikace: hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. Dávkování a způsob podání: kontrola onemocnění by měla být prováděna lékaři, kteří mají znalosti a praktické zkušenosti s léčbou Gaucherovy choroby. Vzhledem k rozmanitosti a multisystémové povaze projevů Gaucherovy choroby by mělo být dávkování pro každého pacienta individuální, založeno na komplexním vyhodnocení všech klinických projevů choroby. Počáteční dávka 60 jedn./kg tělesné hmotnosti každé 2 týdny ukázala zlepšení v hematologických a viscerálních parametrech během 6 měsíční léčby, pokračování terapie touto dávkou pak buď zlepšilo kostní onemocnění, nebo zastavilo jeho progresi. Podávání i tak nízké dávky, jako je 15 jedn./kg hmotnosti jednou za 2 týdny se projevilo prokazatelným zlepšením hematologických parametrů a organomegalie, ne však kostních parametrů. Obvyklá frekvence podávání infúzí je jednou za 2 týdny; to je také frekvence infúzí, pro kterou je k dispozici většina dat. Při prvních infúzích by měl přípravek Cerezyme být podáván rychlostí nepřekračující 0,5jednotky na 1kg tělesné hmotnosti za minutu. Při dalším podání může být rychlost zvýšena, ale neměla by překročit 1 jednotku na 1kg tělesné hmotnosti za minutu. U pediatrické populace není nutná žádná úprava dávkování. Zvláštní upozornění a opatření pro použití: Hypersenzitivita: Současná data při využití ELISA skríningu s následným potvrzením radioaktivně značenou protilátkou, ukazují, že během prvního roku terapie se přibližně u 15 % léčených pacientů vytvoří IgG protilátky proti imigluceráze (Cerezyme). Přitom se ukazuje, že u pacientů, u kterých se vytvoří IgG protilátky, se tak stane nejčastěji během prvních 6 měsíců terapie a zřídka se protilátky proti imigluceráze (Cerezyme) vyvinou po více než 12 měsících léčby. Doporučuje se, aby byli pacienti s podezřením na sníženou odezvu na léčbu pravidelně monitorováni na tvorbu IgG protilátek proti imigluceráze. Sodík: Tento léčivý přípravek obsahuje sodík a podává se formou nitrožilního roztoku 0,9% chloridu sodného. To je třeba vzít v úvahu u pacientů s řízenou sodíkovou dietou. Tento léčivý přípravek obsahuje 41 mg sodíku v jedné injekční lahvičce, což odpovídá 2 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku. Fertilita, těhotenství a kojení: Získané údaje naznačují, že přípravek Cerezyme nevykazuje žádnou malformační toxicitu vůči plodu, byť jsou statistické výsledky málo průkazné. U těhotných pacientek s Gaucherovou chorobou a u žen s touto chorobou, které chtějí otěhotnět, je nutné při každém těhotenství individuálně posoudit přínos a rizika léčby. U pacientek s Gaucherovou chorobou, které otěhotní, může dojít během těhotenství a šestinedělí ke zvýšení aktivity choroby. To zahrnuje i zvýšené riziko kosterních projevů, exacerbaci cytopenie, krvácení a zvýšenou potřebu transfúze. Při těhotenství i laktaci jsou kladeny zvýšené nároky na rovnováhu vápníku u matky a dochází ke zrychlení přeměny kostí. To může přispívat k dalšímu zatížení kostry v terénu Gaucherovy choroby. Dosud neléčeným ženám by se mělo doporučit zahájit léčbu před početím, aby si udržely optimální zdraví. U žen, které užívají Cerezyme, je nutné zvážit pokračování léčby během těhotenství. Kvůli individuální úpravě dávkování dle potřeb pacientky a její reakce na léčbu je nutné důkladně sledovat těhotenství a klinické projevy Gaucherovy choroby. Není známo, zda se tato léčivá látka vylučuje do mateřského mléka, enzym je ale pravděpodobně v gastrointestinálním traktu dítěte stráven. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: přípravek Cerezyme nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Nežádoucí účinky: Časté: dyspnoe, kašlání, reakce přecitlivělosti, kopřivka/angioedém, svědění, vyrážka. Méně časté: závratě, bolesti hlavy, parestézie, tachykardie, cyanóza, návaly, hypotenze, zvracení, nevolnost, břišní křeče, průjem, artralgie, bolest zad, diskomfort, pálení či otoky v místě infúze, sterilní absces v místě vpichu, svírání na prsou, horečka, třesavka, únava a vzácné: anafylaktoidní reakce. Zvláštní opatření pro uchovávání: Přípravek uchovávejte v chladničce (2 °C - 8 °C). Balení: 1 injekční lahvička (20 ml) obsahující 400 jednotek prášku na přípravu koncentrátu pro infuzní roztok. Registrační čísla: EU/1/97/053/003-005. Držitel rozhodnutí o registraci: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko. Datum poslední revize textu: 16.11.2022. Přípravek je vydáván na lékařský předpis a je plně hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Před použitím přípravku se seznamte s úplnou informací o přípravku. Další informace jsou k dispozici na adrese: sanofi-aventis, s.r.o., Evropská 846/176a, 160 00 Praha 6, tel.: 233 086 111, fax: 233 086 222, nebo na www.sanofi.cz.

Souhrn údajů o přípravku Cerezyme naleznete zde: https://www.sanofi.cz/cs/produktove-informace.

q Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky.

Název přípravku: Cerdelga 84 mg tvrdé tobolky. Léčivá látka: eliglustatum (ve formě tartrátu). Indikace: Přípravek Cerdelga je indikován k dlouhodobé léčbě dospělých pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1 (Gaucher disease type 1, GD1) s pomalým metabolismem (PMs), středně rychlým metabolismem (IMs) nebo rychlým metabolismem (EMs) zprostředkovaným enzymem CYP2D6. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. Pacienti se středně rychlým nebo rychlým metabolismem zprostředkovaným CYP2D6 užívající současně silný nebo středně silný inhibitor CYP2D6 spolu se silným nebo středně silným inhibitorem CYP3A a pacienti, kteří mají pomalý metabolismus zprostředkovaný CYP2D6 užívající silný inhibitor CYP3A. Vzhledem k významně zvýšeným plazmatickým koncentracím eliglustatu je přípravek Cerdelga kontraindikován u pacientů s rychlým metabolismem zprostředkovaným enzymem CYP2D6 s těžkou poruchou funkce jater a u pacientů s rychlým metabolismem zprostředkovaným enzymem CYP2D6 s lehkou nebo středně těžkou poruchou funkce jater, užívajících silný nebo středně silný inhibitor CYP2D6. Dávkování a způsob podání: Doporučená dávka je 84 mg eliglustatu 2x denně u středně rychlých metabolizátorů a rychlých metabolizátorů CYP2D6. Doporučená dávka je 84 mg eliglustatu 1x denně u pomalých metabolizátorů CYP2D6. Je-li dávka vynechána, je nutno předepsanou dávku užít v následující naplánovanou dobu; další dávka se nemá zdvojnásobovat. Tobolky lze užívat s jídlem nebo bez jídla. Je třeba se vyvarovat konzumace grapefruitu nebo grapefruitové šťávy. Zvláštní upozornění a opatření pro použití: Zahájení léčby: Před zahájením léčby přípravkem Cerdelga je nutno stanovit genotyp CYP2D6 pacienta. Interakce s jinými léčivými přípravky: Přípravek Cerdelga je kontraindikován u pacientů, kteří mají středně rychlý metabolismus (IMs) CYP2D6 nebo rychlý metabolismus (EMs) a užívají silný inhibitor CYP2D6 nebo středně silný inhibitor CYP2D6 spolu se silným inhibitorem CYP3A nebo se středně silným inhibitorem CYP3A a u pacientů, kteří mají pomalý metabolismus (PMs) zprostředkovaný CYP2D6, užívajících silný inhibitor CYP3A. Onemocnění srdce: Použití eliglustatu u pacientů s onemocněním srdce nebylo během klinických hodnocení studováno. Je nutno vyvarovat se použití eliglustatu u pacientů s onemocněním srdce (s městnavým srdečním selháním, s nedávným akutním infarktem myokardu, s bradykardií, se srdeční blokádou nebo s komorovou arytmií), pacientů se syndromem dlouhého QT intervalu a v kombinaci s antiarytmiky třídy IA (např. chinidinem) a třídy III (např. amiodaronem, sotalolem). Porucha funkce jater: Údaje o pacientech s rychlým metabolismem (EMs) zprostředkovaným enzymem CYP2D6 se středně těžkou lehkou poruchou funkce jater jsou omezené. Použití eliglustatu u těchto pacientů se nedoporučuje. Údaje o pacientech se středně rychlým metabolismem (IMs) nebo pomalým metabolismem (PMs) zprostředkovaným enzymem CYP2D6 s jakýmkoliv stupněm poruchy funkce jater jsou omezené nebo nejsou k dispozici. Použití eliglustau u těchto pacientů se nedoporučuje. Souběžné užívání eliglustatu s inhibitory CYP2D6 nebo CYP3A4 u pacientů s rychlým metabolismem (EMs) zprostředkovaným enzymem CYP2D6 s lehkou poruchou funkce jater může vést k dalšímu zvýšení plazmatických koncentrací eliglustatu. U pacientů s rychlým metabolismem (EMs) zprostředkovaným enzymem CYP2D6 s lehkou poruchou funkce jater, užívajících slabý inhibitor CYP2D6 nebo silný, středně silný nebo slabý inhibitor CYP3A, se má zvážit dávka 84 mg eliglustatu 1x denně. Porucha funkce ledvin: Údaje o pacientech s rychlým metabolismem (EMs), středně rychlým metabolismem (IMs) nebo pomalým metabolismem (PMs) zprostředkovaným enzymem CYP2D6 s ESRD a o pacientech se středně rychlým metabolismem (IMs) nebo pomalým metabolismem (PMs) zprostředkovaným enzymem CYP2D6 s lehkou, středně těžkou nebo těžkou poruchou funkce ledvin, jsou omezené nebo nejsou k dispozici; použití eliglustatu u těchto pacientů se nedoporučuje. Pacienti se vzácnými dědičnými problémy s intolerancí galaktosy, vrozeným deficitem laktasy nebo malabsorpcí glukosy a galaktosy nemají tento přípravek užívat. Interakce: Eliglustat je primárně metabolizován prostřednictvím CYP2D6 a do menší míry prostřednictvím CYP3A4. Souběžné podávání látek ovlivňujících aktivitu CYP2D6 nebo CYP3A4 může změnit koncentrace eliglustatu v plazmě. Fertilita, těhotenství a kojení: U potkanů byly pozorovány účinky na varlata a reverzibilní inhibice spermatogeneze. Význam těchto zjištění pro člověka není znám. Údaje o podávání eliglustatu těhotným jsou omezené nebo nejsou k dispozici. Podávání přípravku Cerdelga v těhotenství se z preventivních důvodů nedoporučuje. Není známo, zda se eliglustat nebo jeho metabolity vylučují do lidského mateřského mléka. Na základě posouzení prospěšnosti kojení pro dítě a prospěšnosti léčby pro matku je nutno rozhodnout, zda přerušit kojení nebo ukončit/přerušit podávání přípravku Cerdelga. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Žádný nebo zanedbatelný vliv. Nežádoucí účinky: Nejčastěji hlášeným nežádoucím účinkem přípravku Cerdelga je dyspepsie. Dále bolest hlavy, závrať, dysgeuzie, palpitace, podráždení v krku, , nauzea, zácpa, bolest břicha, průjem, refluxní choroba jícnu, břišní distenze, gastritida, dysfagie, zvracení, sucho v ústech, flatulence, suchá kůže, kopřivka, bolest v končetině, bolest zad, arthralgie, únava. Zvláštní opatření pro uchovávání: Žádné zvláštní podmínky uchovávání. Balení: Jedno pouzdro s blistrem obsahuje 14 tvrdých tobolek. Jedno balení obsahuje 14, 56 nebo 196 tvrdých tobolek. Registrační čísla: EU/1/14/974/001-3. Držitel rozhodnutí o registraci: Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko. Datum poslední revize textu: 16. 12. 2019. Výdej přípravku je vázán na lékařský předpis a přípravek je plně hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Před použitím přípravku se seznamte s úplnou informací o přípravku. Další informace jsou k dispozici na adrese: sanofi-aventis, s.r.o., Evropská 846/176a, 160 00 Praha 6, tel.: 233 086 111, fax: 233 086 222, nebo na www.sanofi.cz.