Zkrácená informace o přípravku

Název přípravku: Myozyme 50 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok. Léčivá látka: alglukosidáza alfa. Indikace: Přípravek Myozyme je indikován pro dlouhodobou enzymatickou substituční léčbu u pacientů s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci. Přípravek Myozyme je indikován u dospělých i dětských pacientů všech věkových kategorií. Kontraindikace: Život ohrožující hypersenzitivita (anafylaktická reakce) na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku, pokud opětovné nasazení přípravku znovu vyvolalo příslušnou reakci. Dávkování a způsob podání: Doporučená dávka přípravku alglukosidázy alfa je 20 mg/kg tělesné hmotnosti a aplikovaná jednou za 2 týdny intravenózně. Doporučuje se začít podávat infuzi počáteční rychlostí 1 mg/kg/hod a postupně, pokud se neobjeví příznaky reakcí souvisejících s infuzí, dávkování zvyšovat o 2 mg/kg/hod každých 30 minut, a to až do maximální rychlosti 7 mg/kg/hod. Zvláštní upozornění a opatření pro použití: Hypersenzitivita: Závažné a život ohrožující anafylaktické reakce včetně anafylaktického šoku byly během infuzí přípravku Myozyme hlášeny u pacientů s infantilní i pozdní formou nemoci. Při podávání přípravku Myozyme je z důvodu možnosti závažných reakcí souvisejících s infuzí nutné mít připravená vhodná lékařská podpůrná opatření, včetně přístroje pro kardiopulmonální resuscitaci. Jestliže se vyskytnou závažné hypersenzitivní nebo anafylaktické reakce, je nutné okamžitě přerušit infuzi přípravku Myozyme a zahájit odpovídající léčbu za dodržení lékařských standardů pro akutní léčbu anafylaktických reakcí. Pacienti s pokročilou Pompeho nemocí mohou mít zhoršenou srdeční a respirační funkci a tak vyšší riziko vzniku závažných komplikací způsobených reakcemi souvisejícími s infuzí a mají být proto během podávaní přípravku Myozyme pečlivě monitorováni. Objeví-li se reakce imunitního systému, je třeba zvážit rizika a přínos opětovného zahájení podávání přípravku. U některých pacientů byla léčba úspěšně obnovena a přípravek alglukosidáza alfa podáván pod pečlivým klinickým dozorem. Fertilita, těhotenství a kojení: Přípravek Myozyme nemá být během těhotenství podáván, pokud klinický stav ženy nevyžaduje léčbu alglukosidázou alfa. Vzhledem k nízkému přestupu do mateřského mléka a špatné biologické dostupnosti se neočekávají žádné klinické účinky na kojené dítě. Lze proto zvážit kojení během léčby přípravkem Myozyme. Jako preventivní opatření lze zvážit přerušení kojení v průběhu prvních 24 hodin po léčbě. Neexistují žádné klinické údaje o účinku alglukosidázy alfa na fertilitu. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Studie hodnotící účinky na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje nebyly provedeny. Jako reakce související s infuzí byly hlášeny závratě, somnolence, tremor, hypotenze, které můžou mít vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje v den infuze. Nežádoucí účinky: Infantilní forma Pompeho nemoci: velmi časté: tachykardie, zrudnutí, tachypnoe, kašel, zvracení, kopřivka, vyrážka, pyrexie, snížená saturace kyslíkem. Časté: agitovanost, tremor, cyanóza, hypertenze, bledost, erytém, makulopapulózní vyrážka, makulózní vyrážka, papulózní vyrážka, pruritus, podrážděnost, zimnice, zvýšená srdeční frekvence, zvýšený krevní tlak, zvýšená tělesná teplota. Pozdní forma Pompeho nemoci: časté: přecitlivělost, závrať, parestezie, bolest hlavy, zrudnutí, pocit zúžení hrdla, kopřivka, papulózní vyrážka, pruritus, hyperhidróza, svalové spazmy, svalové fascikulace, myalgie, pyrexie, hrudní diskomfort, periferní otok, lokální zduření, únava, pocit horka, zvýšený krevní tlak. Zvláštní opatření pro uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C až 8 °C). Balení: 50 mg prášku v injekční lahvičce. Registrační čísla: EU/1/06/333/001-003. Držitel rozhodnutí o registraci: Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko. Datum poslední revize textu: 14.3.2024. Přípravek je vydáván na lékařský předpis a je plně hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Před použitím přípravku se seznamte s úplnou informací o přípravku. Další informace jsou k dispozici na adrese: Sanofi s.r.o., Generála Píky 430/26, 160 00 Praha 6, tel.: 233 086 111 nebo na www.sanofi.cz.

Souhrn údajů o přípravku Myozyme naleznete zde: https://www.sanofi.cz/cs/produktove-informace.

Název přípravku: Nexviadyme 100 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok. Léčivá látka: avalglucosidasum alfa. Indikace: Přípravek Nexviadyme (avalglucosidasum alfa) je indikován k dlouhodobé enzymatické substituční léčbě pacientů s Pompeho nemocí (nedostatek kyselé α-glukosidázy). Kontraindikace: Život ohrožující hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku, pokud opětovné nasazení přípravku znovu vyvolalo příslušnou reakci. Dávkování a způsob podání: Doporučená dávka avalglukosidázy alfa je 20 mg/kg tělesné hmotnosti aplikovaná jednou za 2 týdny intravenózní infuzí. Doporučuje se začít podávat infuzi počáteční rychlostí 1 mg/kg/hod a postupně, pokud se neobjeví známky reakcí souvisejících s podáním infuze (IAR), rychlost zvyšovat každých 30 minut. Pacienti mohou být předléčeni antihistaminiky, antipyretiky a/nebo kortikosteroidy z důvodu prevence nebo omezení alergických reakcí. Zvláštní upozornění a opatření pro použití: Hypersenzitivita: U pacientů léčených přípravkem Nexviadyme byly hlášeny hypersenzitivní reakce, včetně anafylaxe a nebo závažné IAR. Během podávání přípravku Nexviadyme musí být k dispozici vhodná lékařská podpůrná opatření, včetně přístroje pro kardiopulmonální resuscitaci, zejména u pacientů se srdeční hypertrofií a u pacientů s významně zhoršenou respirační funkcí. V případě výskytu závažné hypersenzitivní reakce nebo anafylaxe se musí podávání přípravku Nexviadyme okamžitě přerušit a musí se zahájit vhodná léčba. Je třeba vzít v úvahu rizika a přínosy opětovného podání přípravku Nexviadyme po anafylaxi nebo závažné hypersenzitivní reakci. U pacientů se závažnou hypersenzitivitou lze zvážit postup desenzibilizace na přípravek Nexviadyme. Interakce: Nebyly provedeny žádné studie interakcí. Fertilita, těhotenství, kojení: Přípravek Nexviadyme se má používat během těhotenství pouze v případě, že potenciální přínos pro matku převáží nad potenciálními riziky, včetně rizik pro plod. Přípravek Nexviadyme se má používat během kojení pouze v případě, že potenciální přínos pro matku převáží nad potenciálními riziky, včetně rizik pro kojené dítě. Neexistují žádné klinické údaje o účincích přípravku Nexviadyme na fertilitu u lidí. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Přípravek Nexviadyme může mít malý vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Protože závratě, hypotenze a somnolence byly hlášeny jako IAR, může to mít vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje v den podání infuze. Nežádoucí účinky: Závažné nežádoucí účinky hlášené u pacientů léčených přípravkem Nexviadyme byly respirační tíseň a zimnice, bolest hlavy, dyspnoe, hypoxie, otok jazyka, nauzea, pruritus, kopřivka, kožní diskolorace, hrudní diskomfort, horečka, zvýšený nebo snížený krevní tlak, zvýšená tělesná teplota, srdeční frekvence zvýšená a saturace kyslíkem snížená. Časté nežádoucí účinky: anafylaxe, bolest hlavy, závrať, tremor, oční hyperemie, hypertenze, kašel, dyspnoe, nauzea, průjem, zvracení,otok rtů a jazyka, pruritus, vyrážka, kopřivka, erytém, palmární erytém, svalové spazmy, myalgie, únava, třesavka, hrudní diskomfort, bolest, onemocnění podobající se chřipce, bolest v místě infuze, zvýšený krevní tlak a saturace kyslíkem snížená. Zvláštní opatření pro uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Držitel rozhodnutí o registraci: Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemsko. Registrační čísla: EU/1/21/1579/001-004. Datum poslední revize textu: 30.11.2023. Přípravek je vydáván na lékařský předpis a je plně hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Před použitím přípravku se seznamte s celým souhrnem údajů o přípravku. Další informace jsou k dispozici na adrese: Sanofi s.r.o., Generála Píky 430/26, 160 00 Praha 6, tel.: 233 086 111 nebo na www.sanofi.cz. Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.